De Emily Gushue, corespondent pentru sănătate pentru Dailymail.Com
22:46 01 aprilie 2024, actualizat 22:52 01 aprilie 2024
- Arlene Vonmire, în vârstă de 55 de ani, a murit după ce a fost diagnosticată cu boala Creutzfeldt-Jakob
- Această afecțiune ucide 100% dintre pacienți și, de obicei, îi lovește la întâmplare
- Citește mai mult: SUA înregistrează al șaptelea caz de boala a vacii nebune în Carolina de Sud
O femeie din Michigan a murit din cauza unei boli rare a creierului care ucide 100% dintre pacienți și adesea lovește la întâmplare.
Arlene Vonmier, în vârstă de 55 de ani, s-a trezit în noaptea de 8 ianuarie cu simptome de accident vascular cerebral, care includ de obicei confuzie, dificultăți de mers și slăbiciune facială.
Medicii au trimis-o acasă și, în următoarele două săptămâni, a fost internată de patru ori pentru probleme de vorbire și echilibru.
Pe 26 ianuarie, mama și bunica au mers la spital și nu s-au mai întors acasă.
„Au fost cinci săptămâni de deteriorare foarte rapidă”, a spus Gary Von Mehr, soțul ei de 34 de ani. Michigan Live.
Testele cinci zile mai târziu au dezvăluit boala Creutzfeldt-Jakob (CJD), o tulburare degenerativă a creierului care a fost comparată cu boala vacii nebune.
Această afecțiune afectează adesea pacienții la întâmplare, este întotdeauna fatală și nu are nici un tratament.
„Odată ce a existat un diagnostic final al bolii Creutzfeldt-Jakob, în acel moment au oprit toate tratamentele și perfuziile pentru că nu puteau face nimic pentru ea”, a spus domnul von Myhr.
„La acel moment era totul despre confort și demnitate.”
Doamna von Meer a murit pe 19 februarie, una dintre cele cinci de la Corewell Health din Michigan care au cedat bolii în decurs de un an, determinând o „investigație urgentă” anul trecut.
Boala Creutzfeldt-Jakob (BCJ) este o tulburare agresivă a creierului cauzată de proteine numite prioni care se formează greșit și creează găuri în creier.
Acest lucru perturbă comunicarea dintre celule și duce la demență și la simptome precum pierderea memoriei, dificultăți de vorbire, probleme de echilibru și mișcări sacadate.
Aproximativ 85% din cazuri nu au o cauză cunoscută, iar majoritatea cazurilor rămase provin dintr-o mutație genetică a proteinei prionice.
A fost găsit la mai puțin de 1% la pacienții care au mâncat carne de vită bolnavă de la animale cu boala vacii nebune, cunoscută clinic sub numele de encefalopatie spongiformă bovină (ESB).
Animalele pot lua această proteină fie mâncând carnea altora cu boală, care este forma clasică a bolii, fie se poate întâmpla spontan atunci când o mutație face ca proteina să se plieze greșit în interiorul lor, care este forma atipică.
Poate dura ani până când animalele cu aspect atipic încep să prezinte simptome.
Boala Creutzfeldt-Jakob este incredibil de rară, care apare la doar una sau două la un milion de oameni pe an.
Cu toate acestea, riscul crește odată cu vârsta, afectând cinci din fiecare milion de persoane cu vârsta de 55 de ani sau peste.
Aceasta înseamnă că unul din 6.000 de decese în Statele Unite se datorează bolii Creutzfeldt-Jakob.
Michigan a raportat că, deși este rar Cinci cazuri între iunie 2021 și iunie 2022inclusiv o femeie de 78 de ani care le-a spus medicilor: „Nu simt că creierul meu funcționează”.
Pacienții proveneau din patru județe din vestul Michigan, iar medicii au spus că acest lucru indică o rată mult mai mare a bolii Creutzfeldt-Jakob, între 3,1 și 12,5 per milion.
„O astfel de serie de grupuri dense temporale și spațiale ale bolii Creutzfeldt-Jakob în West Michigan este extrem de neobișnuită și îngrijorătoare”, au scris cercetătorii în raportul de caz.
CDC a spus că este la curent cu raportul Michigan, menționând că „mai multe cazuri sporadice de boală Creutzfeldt-Jakob pot fi uneori diagnosticate într-o anumită zonă, aproximativ în același timp, din cauza purului hazard”, potrivit epidemiologului Dr. Ryan Maddox.
Domnul VonMyhr încearcă acum să crească gradul de conștientizare în speranța că se pot face cercetări mai bune asupra bolii Creutzfeldt-Jakob.
„Evident că acest lucru nu afectează mulți oameni, dar este foarte agresiv, foarte debilitant, foarte emoțional”, a spus el. „Motivația supremă va fi cu siguranță găsirea unui leac”.
„Organizator. Scriitor general. Prieten al animalelor de pretutindeni. Specialist în cultură pop. Expert în internet amator. Explorator.”